成人発症スチル病

 成人発症スチル病は、高熱、関節炎を特徴とする疾患で、発熱に伴いサーモンピンク疹などの皮疹がみられます。また重症例ではマクロファージ活性化症候群などを合併することもあります。成人発症スチル病は、炎症に関連するインフラマソームの活性化が病態の基本にあると考えられており、「自己炎症性疾患」として位置づけられています。治療としては高容量のステロイドを用いますが、過剰なサイトカインの抑制のために早期よりIL-6を標的とした生物学的製剤（トシリズマブ）の併用を行い、ステロイドを減量にすすみます。関節炎をきたす症例には抗リウマチ薬（メトトレキセート等）による治療をこともあります。